Laboratory newborn screening

نویسندگان

چکیده

Úvod: laboratorní novorozenecký screening (LNS) je preventivní celopopulační program, který umožňuje včasnou diagnostiku a účinnou léčbu pacientům s vybranými vrozenými dědičnými nemocemi podstatně zlepšuje kvalitu jejich života. Metodika: vyšetření kapilární krve odebrané mezi 48. až 72. hodinou života ve formě suché krevní kapky metodami tandemové hmotnostní spektrometrie, fluorimetrie, imunoeseje či molekulárně genetickými. Výsledky: v České republice byl LNS zahájen roce 1975 vyhledáváním fenylketonurie (PKU), dále se rozšířil 1985 o kongenitální hypotyreózu (CH), 2006 adrenální hyperplazii (CAH), 2009 cystickou fibrózu (CF) dalších 9 dědičných poruch metabolismu. K dalšímu rozšíření počtu onemocnění došlo 2016. V letech 2010-2020 bylo vyšetřením více než 1,2 milionu novorozenců zachyceno pomocí celkem 1100 pacientů některou z cílových nemocí. Kumulativní novorozenecká prevalence všech 18 nemocí činí 1 : 1100. Mezi nejčastější patří CH, PKU, CF parciální deficit biotinidázy. Od roku 2022 plánován start pilotního programu dalšího spinální svalovou atrofii těžké kombinované imunodeficity. Závěr: programy díky pokrokům technologiích léčbě celosvětově rozšiřují za dodržení stále platných kritérií WHO dle Wilsona Jungnera.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

A Universal Newborn Hearing Screening in Iran

Objectives: In September 2002 University of Social Welfare & Rehabilitation Sciences established a pilot universal newborn hearing screening program in two crowded maternity hospital in Tehran. Our objective was to assess the feasibility of implementing universal newborn hearing screening in IRAN. Methods: Between September 2002 and March 2004 a total of 7718 newborns were screened for heari...

متن کامل

Newborn screening in Japan.

In the 1970's, the government began to take steps for the treatment of congenital diseases. Mass newborn screening was started in October 1977 throughout Japan in order to detect five inborn errors of metabolism including phenylketonuria, maple syrup urine disease, homocystinuria, histidinemia, and galactosemia. In 1979, mass screening for congenital hypothyroidism was added to the original pro...

متن کامل

Universal newborn hearing screening.

The present statement reviews the evidence for universal newborn hearing screening (UNHS). A systematic review of the literature was conducted using Medline and using search dates from 1996 to the third week of August 2009. The following search terms were used: neonatal screening AND hearing loss AND hearing disorders. The key phrase "universal newborn hearing screening" was also searched. The ...

متن کامل

Newborn screening in Indonesia.

In Indonesia, newborn screening is not yet a policy, and the incidence of preventable causes of mental retardation detected by newborn screening is not known. Congenital hypothyroidism (CH) is not infrequent. Without a screening program, unrecognized CH patients were neglected for years. Since May 1999, the International Atomic Energy Agency (IAEA) has assisted in starting a CH Newborn Screenin...

متن کامل

Newborn Screening Fact Sheets

These newborn screening fact sheets were developed by the Committee on Genetics of the American Academy of Pediatrics (AAP) with considerable assistance and consultation from many individuals. It is hoped that the information contained in these fact sheets will assist the pediatrician in understanding the individual tests, their characteristics, and their strengths and weaknesses. Newborn scree...

متن کامل

ذخیره در منابع من


  با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ژورنال

عنوان ژورنال: Ceskoslovenska? pediatrie

سال: 2022

ISSN: ['0069-2328']

DOI: https://doi.org/10.55095/cspediatrie2022/002